Sistemik lupus eritematozus
İçindekiler:
- Sistemik lupus eritematozus nedenleri
- Hastalığın patogenezi
- Sistemik lupus eritematozus belirtileri
- Sistemik lupus eritematozus tanısı
- Sistemik lupus eritematozus tedavisi
Sistemik lupus eritematozus (SLE), kendi bağışıklık sisteminin insan vücudundaki hücreleri yabancı olarak algıladığı ciddi bir hastalıktır. Sonuç olarak, bunlara karşı immün bir tepki verir ve organda hasara neden olur. Bağışıklık sisteminin elemanları vücudun herhangi bir yerinde bulunduğundan, neredeyse tüm organlar lupustan etkilenebilir. İstatistiklere göre, vakaların yaklaşık% 90'ında, hastalık kadınlarda gelişir. Çoğu durumda, hastalığın ilk belirtileri 15 ila 25 yaşları arasında görülür.
Birçoğu hastalığın isminin kökeni ile ilgileniyor ve kurtların bununla ne ilgisi var? Hikaye, uzak Orta Çağlara kadar uzanıyor; Avrupa'da, vahşi bir kurtla karşılaşmak ve böyle bir toplantıda ciddi şekilde acı çekmek hala mümkünken. Bu, özellikle günün herhangi bir saatinde ve herhangi bir hava koşulunda görev yapmak zorunda kalan sürücü için özellikle geçerliydi. Kurt onlara saldırırken, vücudun korunmasız yüzüne ısırmaya çalıştı, ki bu da yüz oldu (burun ve yanaklar, daha spesifik). Daha sonra, hastalığın ana belirtileri listelenir ve bunlardan biri lupus "kelebek" - elmacık kemikleri ve burun cilt lezyonları.
Sistemik lupus eritematozusa ek olarak, iki işlem daha vardır: diskoid ve ilaç lupus eritematozus. Patolojiler hem klinik belirtilerinde hem de ciddi komplikasyonlar ihtimalinde birbirlerinden farklılık gösterdiğinden bu kavramlar tanımlanmamalıdır.
Sistemik lupus eritematozus nedenleri
Şu ana kadar, doktorlar bu kadar karmaşık bir hastalığın gelişmesinin kesin nedenini belirleyememiştir. Dünyanın dört bir yanında onlarca laboratuvar bu sorunun cevabını arıyor, ancak kararlı bir şekilde ilerleyemiyor.
- Anamnezin toplanması sırasında elde edilen verilere dayanarak, doktorlar soğukta veya sıcağında çok fazla zaman geçirenlerin lupus eritematozustan daha sık hastalandığını tespit ettiler. Çoğu durumda, bu onların mesleki faaliyetlerinden kaynaklanmaktadır. Ultraviyole radyasyon lehine (güneş ışığı içeriyor) yaz aylarında hastalığın çok sık şiddetlendiğini söylüyor.
- Kalıtsal yatkınlık, aslında hastalığın nedeni değildir. Bu sadece diğer faktörlerin daha sonra biriktiği bir substrattır. Bununla birlikte, bu sorunu yaşayan insanların akrabalarının hastalığa yakalanma riskinin daha yüksek olduğu kanıtlanmıştır.
- Bazı yazarlar lupus'un vücudun bağışıklık sisteminin sık sık tahrişlere karşı bir tür sistemik tepkisi olduğunu iddia etmektedir. Mikroorganizmalar, gastrointestinal sistemin parazitleri, mantar enfeksiyonları, virüsler tahriş edici görevi görür. Bir kişinin bağışıklığı zayıflarsa ve sürekli olumsuz bir etkiye maruz kalırsa, hücrelerine ve dokularına sapkın bir reaksiyon olasılığı artar.
- Bazı agresif kimyasal bileşiklere maruz kalma (hemen hemen her zaman hasta işyerinde onlarla da karşılaşır).
Bazı faktörler sistemik lupus eritematozus olan bir kişinin bozulmasına neden olabilir veya başka bir alevlenmeye neden olabilir:
- Sigara içmek - zaten SLE'den muzdarip olan mikro dolaşım yatağının kan damarlarının durumu üzerinde çok kötü bir etki.
- Cinsiyet hormonları içeren müstahzarların yüksek dozda alınması.
- Bir ilaç sadece ilaç lupusunun gelişmesine neden olmaz, aynı zamanda SLE'nin şiddetlenmesine de neden olur (unutmayın, bunlar farklı hastalıklardır).
Hastalığın patogenezi
Birçok hasta, kendi bağışıklık sistemlerinin aniden ev sahiplerine saldırmaya başladığını söyleyen doktorları anlayamaz. Ne de olsa tıptan uzak insanlar bile okuldan, bağışıklık sisteminin vücudun koruyucusu olduğunu bilirler.
Başlangıçta, insan vücudunda düzenleyici bir işlevi yerine getiren bir mekanizma başarısız olur. Yukarıda bahsedildiği gibi, bu belirli bağlantının nedenleri ve mekanizması henüz belirlenmemiştir ve doktorlar sadece bu gerçeği belirleyebilir. Sonuç olarak, bazı lenfosit fraksiyonları (bu bir kan hücresidir) aşırı aktivite gösterir ve büyük protein moleküllerinin oluşumunu tetikler - bağışıklık kompleksleri.
Ayrıca, bu aynı kompleksler vücuda yayılır ve çoğunlukla küçük damarların çeperleri olmak üzere çeşitli dokularda biriktirilir. Zaten bağlanma bölgesinde protein molekülleri, normalde özel mikroskobik kapsüller içine alınmış hücrelerden enzimlerin salınımını tetikler. Agresif enzimler etkilerini sergiler ve vücudun normal dokusuna zarar verir, bu da hastanın bir doktordan yardım istediği birçok belirtiye neden olur.
Sistemik lupus eritematozus belirtileri
Önceki bölümden de görebileceğiniz gibi, hastalığın provokatörleri kan akışıyla vücutta yayılır. Bu, hemen hemen her organa zarar verebileceğini gösterir.
Spesifik olmayan semptomlar
İlk başta, insanlar şu şekilde kendini gösterdiği için sistemik lupus geliştirdiklerinden şüphelenmiyorlar:
- bir kişinin herhangi bir sebepten dolayı ilişki kuramadığı vücut ısısında artış;
- iş yaparken kas ağrısı ve yorgunluk;
- baş ağrısı ve genel halsizlik.
Bu belirtilerin hemen hemen her hastalığın karakteristiği olduğu ve izole edildiklerinde doktorlar için değerli bir şey göstermedikleri açıktır. Bununla birlikte, hastalık hala kolaylık sağlamak için hangi organ veya organ sisteminin etkilendiğine bağlı olarak gruplara ayrılan birçok semptoma sahiptir.
Derinin belirtileri
- Hastalığın klasik belirtisi karakteristik "lupus kelebeği" dir. Yanak, burun, burun bölgesinde cildin kızarması ve üzerinde döküntülerin ortaya çıkmasıdır. Derinin SLE'li hastaların% 65'inde etkilenmesine rağmen, bu iyi bilinen semptom hastaların sadece% 30-50'sinde görülür. Genellikle, kadınlar bu kızarıklığın güneşte heyecan veya aşırı ısınma ile ilişkili olduğunu iddia eder.
- Döküntüler vücutta ve kollarda da bulunabilir.
- Biraz daha az sıklıkla bir kişi saç dökülmesini ve iç içe saç dökülmesini not eder.
- Ağızdaki ülserlerin görülmesi, vajina, burun.
- En ağır vakalarda bacaklarda ve kollarda, cilt o kadar acı çeker ki, trofik ülserler ortaya çıkar.
- Cildin türevleri - saç ve tırnak da lupusun ilerlemesi sonucu zarar görebilir. Tırnaklar kırılgan hale gelir ve saç dökülür.
Kas-iskelet sistemi belirtileri
Lupusta, bağ dokusu en çok acı çeker ve bu da eklem bölgesinde nispeten fazla sayıda bulunur.
- SLE'li hastaların çoğu eklemlerde ağrı rapor eder. Bu durumda, el ve el bileği üzerindeki küçük eklemler daha sık ve daha kuvvetli bir şekilde etkilenir.
- Simetrik eklemlerin iltihaplanması - poliartrit - biraz daha az gelişir.
- Sistemik lupus eritematozustaki eklem hasarına çok benzeyen romatoid artritin aksine, kemik tahribatı olmaz.
- Eklem hasarı olan her beşinci hasta deformitesini geliştirir. Kötü olan şey, bu şekildeki değişimin kalıcı olması ve ancak cerrahi müdahale sayesinde elimine edilebiliyor olmasıdır.
- Erkeklerde, hastalık sıklıkla sakroiliak eklemin iltihaplanması ile kendini gösterir. Aynı zamanda sakrumda ve koksikste de ağrı vardır (kalçaların biraz üstünde). Bir semptom insanı sürekli olarak rahatsız edebilir ve fiziksel zorlamadan sonra rahatsızlık ve ağırlık hissi şeklinde kendini gösterebilir.
SLE'nin hematopoetik sistemden tezahürleri
- Lupusun en belirgin ve karakteristik belirtilerinden biri, kandaki LE hücrelerinin görülmesidir (bazen lupus olarak adlandırılır). Bunlar, yüksek büyütme düzeyindeki laboratuar çalışanlarının diğer kan hücrelerinin çekirdeklerini tespit ettiği lökositlerdir. Bu fenomen, kendi hücrelerinin yanlış ve tehlikeli olarak tanınmasının bir sonucudur. Lökositler, onları yok etmek, parçalamak ve kendilerine emmek için bir sinyal alır.
- Hastaların yarısında kanın klinik muayenesinde anemi, trombositopeni ve lökopeni görülür. Bu her zaman hastalığın ilerlemesinin bir sonucu değildir - genellikle bu etki hastalığın tıbbi tedavisinin bir sonucu olarak görülür.
Kalbin ve büyük kan damarlarının belirtileri
- Muayene sırasında hastaların bir kısmında doktorlar perikardit, endokardit ve miyokardit bulmaktadır.
- Muayene sırasında doktorlar, enflamatuar kalp hastalığının gelişmesine neden olabilecek bulaşıcı bir ajan tespit etmemektedir.
- Hastalığın ilerlemesi ile çoğu durumda mitral veya triküspit kapaklar etkilenir.
- Sistemik lupus eritematozus, birçok sistemik hastalık gibi, ateroskleroz gelişme olasılığını artırır.
SLE nefrolojik bulgular
- Lupus nefriti, glomerüler membranın kalınlaştığı, fibrin biriktiği ve hiyalin kan pıhtılarının oluştuğu böbreklerin enflamatuar bir hastalığıdır. Yeterli tedavinin yokluğunda, hasta böbrek fonksiyonunda kalıcı bir azalma geliştirebilir. Hastalığın akut ve subakut seyrinde böbrek hasarı olasılığı daha yüksektir. Kronik SLE durumunda, lupus nefrit daha az gelişir.
- Hematüri veya proteinüri, ağrı eşlik etmez ve kişiyi rahatsız etmez. Genellikle bu, lupusun idrar sisteminden tek tezahürüdür. Halen SLE zamanında teşhis edildiğinden ve etkili tedavi başladığından, akut böbrek yetmezliği vakaların sadece% 5'inde gelişir.
Nörolojik ve Zihinsel Anormallikler
Hastalığın ilerlemesi, ensefalopati, kasılmalar , bozulmuş duyarlılık, serebrovasküler hastalık gibi merkezi sinir sistemi gibi korkunç rahatsızlıklara neden olabilir. Kötü olan, tüm değişikliklerin oldukça kalıcı ve düzeltilmesi zor olmasıdır.
Sistemik lupus eritematozus tanısı
Mevcut tüm verilere dayanarak, doktorlar lupus eritematozusun en sık görülen semptomlarını belirlediler. Bazıları daha yaygın, diğerleri daha az yaygındır. Bir kişide 4 veya daha fazla kriter belirlenirse, ne kadar göründüklerinden bağımsız olarak sistemik lupus eritematozus tanısı konur. Bu kriterler aşağıdaki gibidir:
- "Lupus kelebek" - elmacık kemiklerinde döküntü.
- Disko patlaması.
- Cildin güneş ışığına karşı artan duyarlılığı - ışığa duyarlılaşma. Bir insanda kızarıklık veya sadece belirgin bir kızarıklık olabilir.
- Ağız epiteli üzerindeki ülserler.
- Sürece kemik dokusuna karışmadan iki veya daha fazla periferik eklemin enflamatuar lezyonu.
- Seröz membranların iltihabı - plörezi veya perikardit.
- Günde idrarla atılım, 0.5 g'dan fazla protein veya cylindria.
- Spazmlar ve psikoz, diğer nörolojik bozukluklar.
- Hemolitik anemi, lökosit ve trombositlerin kan seviyelerinde bir azalma.
- Antikorların kendi DNA'sına ve diğer immünolojik anormalliklere tespiti.
- ANF'nin titresini arttırmak.
Sistemik lupus eritematozus tedavisi
Hasta başlangıçta, hastalığın birkaç gün içinde iyileştirilemediği veya sadece bir ameliyat geçirilebileceği gerçeğine uyum sağlamalıdır. Şimdiye kadar, teşhis yaşam için ayarlanmış, ancak aynı zamanda umutsuzluk olamaz. Doğru şekilde seçilen tedavi alevlenmeyi önlemenizi ve oldukça dolu bir yaşam sürmenizi sağlar.
- Glukokortikoidli İlaçlar - hastaları yaşamları boyunca düzenli olarak alırlar. Başlangıçta, ağırlaşma ve tüm belirtileri ortadan kaldırmak için - doz nispeten büyük olarak ayarlanmıştır. Doktor sonra hastanın durumunu izler ve alınan ilaç miktarını yavaşça azaltır. Minimum doz, oldukça fazla olan hormon tedavisinden yan etki geliştirme olasılığını önemli ölçüde azaltır.
- Sitotoksik ilaçlar
- TNF-α inhibitörleri - vücuttaki proinflamatuar enzimlerin etkisini bloke eden ve hastalığın semptomlarını hafifletebilen bir grup ilaç.
- Ekstrakorporeal detoksifikasyon - çok hassas filtrasyon yoluyla anormal kan hücrelerinin ve bağışıklık komplekslerinin vücuttan uzaklaştırılması.
- Nabız tedavisi, hastalığın ana semptomlarından hızla kurtulmanızı sağlayan etkileyici sitostatik veya hormon dozlarının kullanılmasıdır. Doğal olarak, bu kurs kısa bir zaman alır.
- Steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar.
- Lupusu kışkırtan hastalıkların tedavisi - nefrit, artrit, vs.
Sistemik lupus eritematoz hastalarının en sık ölüm nedeni olan lupus nefriti olduğundan böbreklerin durumunu izlemek çok önemlidir.