vaskülit

İçindekiler:

Vaskülit, bazı organlara ve sistemlere daha sonra zarar verecek şekilde vasküler duvarın iltihaplanmasına dayanan heterojen bir hastalık grubudur.

sınıflandırma

Şu anda tek bir vaskülit sınıflandırması yoktur. Uygulamada, en sık kullanılan vaskülit sınıflandırması, etkilenen damarın boyutuna bağlı olarak:

Büyük damarların vaskülitleri:

Temporal arterit, karotid arterin ekstrakranial dallarının ve aortun bazı bölümlerinin, romatizmanın neden olduğu baskın bir lezyondur ve genellikle 40 yıl sonra görülür.
Takayasu sendromu - aortun iltihabı ve ana dalları, genç yaşta (40 yaşında) daha yaygındır.

Ortalama kalibreli damarların vaskülitleri:

Kawasaki hastalığı, çoğunlukla orta çapta olan herhangi bir çaptaki atardamarların iltihaplanmasıdır. Koroner arterlere, aortlara ve damarlara zarar verir. Çocuklarda çoğu vakada görülür.
Nodüler panarterit, küçük ve orta çaptaki atardamarların mikro sirkülasyon pas damarlarına ve glomerülonefrit gelişimine zarar vermeden nekrotizan bir enflamasyonudur.

Küçük damarların vaskülitleri:

Lökositoklastik deri anjiti - sadece cilt etkilenir, glomerülonefrit gelişmez.
Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit, kılcal damarların ve venüllerin lezyonudur, böbreklerin glomerüler cihazının ve cildin küçük damarlarının yenilgisine yol açar.
Schönlein-Henoch hastalığı - mikro damar sisteminin tüm damarlarının iltihabı: venüller, arteriyoller, kılcal damarlar. Deri, eklem, sindirim organları ve böbrek glomeruli patolojik süreçte rol oynar.
Mikroskobik polianjiitis - küçük ve orta ölçekli damarların nekrotizan iltihabı, nekrotizan glomerülonefrit, pulmoner kapiller.
Chardz-Stross sendromu, kanda astım ve eozinofiliye neden olan ve küçük ve orta çaplı damarların vaskülitlerine eşlik eden solunum yollarının iltihabıdır.
Wegener granülomatozu - nekrotizan glomerülonefrit, solunum sistemi iltihabı, mikrovaskülatürün vasküler lezyonu ve orta kalibreli arterler.

Vaskülitlerin bazıları sistemiktir (bazı vücut sistemleri etkilenir), bazıları için ise sadece cilt patolojik sürece katılır.

Vaskülit nedenleri

Vaskülitlerin en sık nedenleri şunlardır:

Bakteriyel ve viral enfeksiyonlar. Narpimer, bazı vaskülit tiplerinin daha sık hepatit B yaşadıktan sonra ortaya çıktığını ortaya koydu.
Alerjisi:

ilaçlar (vaskülit gelişimini tetikleyebilecek 150'den fazla ilaç bilinmektedir: antibiyotikler, sülfa ve iyot içeren ilaçlar, radyopak maddeler, analjezikler, B vitaminleri, vb.).
romatizma ile kendi endojen antijenleri, sistemik lupus eritematozus, paraneoplastik sendrom, kan kompleman bileşenlerinin konjenital yetmezliği.

Kalıtım.

Bazı durumlarda, vaskülitin kesin nedeni tespit edilemez.

Temporal arterit

Temporal arterit, retina ve optik sinir liflerinin ölümü nedeniyle kan dolaşımının bozulmasına bağlı olarak görme kaybına yol açabileceği konusunda kurnazdır.

Ana belirtiler:

Özellikle temporal ve oksipital bölgelerde yoğun baş ağrısı,
çift görme, geçici körlük,
periferik arterlerde nabız eksikliği,
Mastriktör, temporal kaslar ve dil alanındaki “aralıklı topallama”, ortaya çıkan ağrı nedeniyle bu kasların hareketini durdurmak gerektiğinde,
vücut sıcaklığında artış,
arterlerin ağrılığını ve nodülerliğini, özellikle temporal,
tekrarlayan boyun ağrısı
yüzyılın ihmal edilmesi
iştah kaybı, halsizlik.

Tanı temporal arter biyopsisi, hastalığın klinik durumu ve anjiyografi ile konur.

Tedavi, yoksunluk sendromunun ortaya çıkmasından kaçınmak için uzun süre kortikosteroid ilaçlarla dozaj kademeli olarak azalır. Tedavinin reddedilmesi geri dönüşü olmayan körlüğün gelişimini tetikleyebilir.

Takayasu sendromu

Takayasu sendromu, nedeni bilinmeyen sistemik bir vaskülittir. 15 ila 30 yaşları arasındaki Asyalı kadınlarda daha sık görülür ve günlük yaşamda "nabız eksikliği eşlik eden hastalık" olarak bilinir. Takayasu sendromunda, inflamasyon aortik ark ve büyük arterleri etkiler ve yavaş yavaş tıkanmaya neden olur.

semptomlar

Hastalığın başlangıcında vakaların neredeyse yarısında ortaya çıkar:

ateş,
kırgınlık,
eklem ağrısı
uyku bozukluğu
yorgunluk,
ağırlık azaltma
anemi.

İşlem yavaş yavaş kronikleştirilir ve hastalık kursun aşağıdaki klinik formlarından birini edinir:

Tip I - nabız eksikliği, subklavyen ve brakisefefalik gövde arterlerine hasar.
Tip II - tip I ve III'ün semptomlarının bir kombinasyonu.
Tip III - torasik veya abdominal aort bölgesinde ark ve ana dallardan belirli bir mesafede atipik daralma (darlık) (bu tür en yaygın olanıdır).
Tip IV - aort bölgesi ve ana dallarının genişlemesi ve gerilmesi.

Teşhis ve tedavi

Teşhis, nabzın tamamen yokluğu / zayıflaması, arterlerin etkilenen bölgelerinde gürültünün ortaya çıkması, bölgesel iskeminin semptomlarının ortaya çıkması, ayrıca anjiyografi verilerinin (torasik, abdominal ve aortik ark ve dallarının konik veya hatta daralması) ve ultrasonun (Doppler) esas alınarak belirlenir.

Tedavi, en az 12 ay süren uzun süreli kortikosteroid ilaçlarının (prednisone) kullanımına dayanır. Ek olarak, vasküler ilaçlar (komplamin, prodektin), antikoagülanlar, antihipertansif ilaçlar ve kardiyak glikozitler reçete edilir. Bazı durumlarda, ameliyat endikedir.

Kawasaki hastalığı

Kawasaki hastalığı, genellikle mukozal lenf sendromu ile birlikte, büyük, orta ve küçük arterlere zarar veren sistemik bir arterittir. Genellikle çocuklukta ortaya çıkar.

Bu hastalığın gelişmesinin asıl nedeninin herpes virüsleri, Epstein-Barr, retrovirüsler veya rickettsiae enfeksiyonları olduğuna inanılmaktadır. Kalıtsal yatkınlık da mümkündür.

Kawasaki hastalığının gelişimi için mekanizmanın temeli, damarların iç astarlarına karşı antikorların üretilmesidir: Kawasaki antijeni, damarların endotel hücrelerinin zarlarında görünür ve bununla etkileşime giren antikorlar, karşılık gelen bir enflamatuar tepkiye neden olur.

semptomlar

Bir kural olarak. Hastalığın 3 ana dönemi vardır: akut (1,5 haftaya kadar), subakut (1 aya kadar) ve iyileşme süresi (birkaç yıla kadar).

Kawasaki'nin ana belirtileri aşağıdaki gibidir:

2 hafta içinde sıcaklık artışı.
cilt:

- Hastalığın başlangıcındaki ilk 5 hafta boyunca kasık bölgesinde, gövde ve proksimal ekstremitelerde ürtiker döküntülerin ortaya çıkması.

- Avuç içi ve tabanlarda ağrılı mühürlerin oluşumu.

- 2-3 hafta sonra ölçeklemeye yol açan eritem gelişimi.

gözler:

- bilateral konjonktivit ,

- ön üveit.

Ağız boşluğu:

- mukoza kızarıklığı ve kuruluğu,

- kanama ve çatlamış dudaklar,

- nezle anjina belirtileri,

- parlak kırmızı dil.

Lenfatik sistem: servikal lenf düğümlerinde bir artış.
Kardiyovasküler sistem:

- miyokardit,

kalp yetmezliği
perikardit,

- koroner arter anevrizması, hastalığın başlangıcından itibaren 1,5 ay içerisinde miyokard enfarktüsünün gelişimi,

- ulnar, iliak, femoral, subklavyen arterlerde anevrizma oluşumu,

- mitral veya aort yetersizliğinin gelişimi.

eklemler:

- eklem ağrısı (ağrı),

- Küçük ve poliartritlerin yanı sıra diz ve ayak bileği eklemleri gelişimi.

Sindirim organları:

- karın ağrısı,

- ishal,

- kusma.

Nadiren ortaya çıkan diğer semptomlar:

- aseptik menenjit,

- üretrit.

Teşhis ve tedavi

Kawasaki hastalığının teşhisi, aşağıdaki temel kriterler temelinde yapılır:

Ateş süresi en az 5 gündür.
2 taraflı konjonktivit (konjonktival kızarıklık).
Bademcikler kızarıklık, şişlik ve kuru dudaklar, "kızıl" dil.
Periferik uzuvlar: eritem, şişme, cildin soyulması.
Polimorfik döküntü.
Servikal lenfadenopati.

6 kriterden 5'i mevcutsa, teşhis doğrulanmış sayılır.

Kawasaki hastalığının tedavisi, immünoglobulin ve aspirin reçete edilerek gerçekleştirilir.

Nodüler panarterit

Panarteritis nodosa, küçük ve orta arterleri etkileyen ve doku ve organların sekonder bir lezyonuna yol açan nekrotizan bir vaskülittir. Şiddetli panarteritin sonuçları sikatrisyel değişiklikler, kanamalar ve kalp krizidir.

Nodüler panarteritin nedenleri değişkendir. Bunlar şunları içerir:

ilaçlara, aşılara, serumlara alerjisi,
Yiyecek ve soğuk alerjileri,
viral enfeksiyon (hepatit B, herpes, sitomegalovirüs ),
polinoz.

Vasküler duvarın hasar görmesine, kanın pıhtılaşması ve sekonder tromboz gelişimi eşlik eder.

semptomlar

İlk olarak, genel nitelikteki belirtiler ortaya çıkar:

kortikosteroid kullandıktan sonra geçen ve antibiyotiklerle durmayan ateş,
özellikle baldır kaslarında ve büyük eklemlerde kas ve eklem ağrısı,
ilerici kilo kaybı, kanserden daha belirgindir ve birkaç ay içinde 30-40 kg kilo kaybı olabilir.

Klasik nodüler panarterit, hastalığın bütün resmini tanımlayan ve lezyonları içeren beş ana sendromla karakterize edilir:

Vasküler böbrek.
Karın organları
Akciğerler.
Kalp.
Periferik sinir sistemi.

böbrekler

Böbrek hasarı 10 hastanın 9'unda görülür ve kendini gösterir:

kan basıncında sürekli artış
Şiddetli retinopati,
mikro ve brüt hematüri,
böbrek hematomunun gelişimi,
birkaç yıl içinde böbrek yetmezliği belirtilerinin ilerlemesi.

Karın boşluğu

Karın boşluğunun organları ve damarları hastalığın gelişiminin başlangıcında etkilenir. görüntülenir:

dökülen, ısrarcı, ağrı şiddetinde artış,
ishal (günde 10 kereye kadar),
iştahsızlık veya azalma
bulantı, kusma.

Bazı durumlarda, peritonit veya gastrointestinal kanama, bağırsak kangreni veya ülser perforasyonu nedeniyle oluşur.

akciğer

Hastaların üçte birinde akciğer hasarı bronkospazm ve eozinofilik pulmoner infiltrat oluşumuyla kendini gösterir. Ayrıca verimsiz öksürük, hemoptizi ve artan solunum yetmezliği bulguları ile karakterize vasküler pnömoni gelişimi ile de karakterize edilir.

Kalp

Nodüler panarteritte kalp damarlarının yenilgisi, küçük fokal enfarktüs, aritmi, ilerleyici kardiyoskleroz ve sonuçta kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Sinir sistemi

Hastaların neredeyse yarısında keskin ağrılar, parastezi ve parezi (özellikle alt ekstremitelerde) ile kendini gösteren polinürit gelişir.

diğer

Belirli bir bölgedeki damarların hasar görmesi, organın nekrozuna veya kangrenine yol açabilir.

Klinik seyrine göre, hastalığın seyri aşağıdaki değişkenleri ayırt edilir:

Klasik - polisinodromik bulgular, kilo kaybı, ateş, böbrek hasarı, miyalji, polinörit varlığı.
Astımlı - hastalığı normal bronşiyal astıma benzer yapan bronkospazm.
Tromboangiitis cilt - cildin izole bir lezyonu ve kilo kaybı, ateş ve kas ağrısı arka planında cilt altı yağ.
Monoorganik - öne çıkan böbrek damar lezyonlarına bağlı persistan arteriyel hipertansiyon.

tanılama

Nodüler panarterit hastalığın öyküsü, tipik bir klinik tablo ve laboratuvar verisine (nötrofilik lökositoz, artmış ESR, C-reaktif protein varlığı vb.) Dayanarak teşhis edilir.

tedavi

Tedavi, kortikosteroid ilaçları ve immünosupresanların yardımı ile gerçekleştirilir. Ayrıca, mikrosirkülasyon ve kan reolojisinin yanı sıra gerekirse antihipertansifler, ağrı kesiciler, anti-astım ilaçlarının iyileştirilmesi için ilaçlar da paralel olarak reçete edilir.

Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit (ECV)

ECV, arteryel, kapiler ve venüllerde cryglobulinemic immün komplekslerinin birikmesiyle karakterize edilen ve iç organlara ve sistemlere zarar veren sistemik bir vaskülittir. Özellikle 50 yıl sonra, özellikle hipotermi sonrası kadınlarda gelişir.

ECV'nin gelişmesinin nedenleri tam olarak belirlenmemiştir, ancak 37 derecenin altındaki sıcaklıklarda koagüle edilebilen peynir altı suyu proteinleri olan ve neredeyse küçük damarları tıkayan ve hemorajik purpura oluşumuna yol açan peynir altı suyu proteinleri olan kriyolobülinler.

semptomlar

ECV'nin ana işaretleri:

bacaklarda, karınta, kalçalarda küçük kanlı veya petekiyal tahriş edici olmayan bir döküntü olan hemorajik purpura;
proksimal interfalangeal, metakarpophalangeal, diz, ayak bileği ve dirsek eklemlerinin katılımıyla simetrik göçmen poliartralji;
Raynaud sendromu ;
polinöropati (parastezii, hiperestezi, alt ekstremitede uyuşukluk),
kuru sjogren sendromu
genişlemiş karaciğer, böbrek,
glomerülonefrit ve böbrek yetmezliği gelişimi,
kas ağrısı
karın ağrısı, akciğer enfarktüsü, vb.

Teşhis ve tedavi

ECV için en karakteristik değişiklikler:

gama globülinlerini arttırmak
artan ESR,
romatoid faktör varlığı
Kriyoglobulinlerin tespiti.

Ek olarak, göğsün BT taraması, karaciğerin ultrasonu, etkilenen derinin biyopsisi ve böbrekler de reçete edilir.

Tedavi, plazmaferez, interferon, glukokortikoidler, siklofosfamid, antiviral tedavi, monoklonal antikorları (rituximab) içerir.

Schönlein-Henoch hastalığı

Schönlein-Henoch hastalığı, küçük damarların aseptik iltihaplanması, çoklu mikrotrombogenez, cildin zarar görmesi, böbrekler, bağırsaklar ve diğer iç organlara dayanan romatizmal purpura veya alerjik sistemik vaskülittir.

Çoğu durumda, bu vaskülit, üst solunum yollarının bulaşıcı hastalıklarından sonra gelişmeye başlar. Diğer nedenlerin yanı sıra, uzmanlar not:

bazı ilaçlar, örneğin, ampisilin, lisinopril, aminazin, enalapril, kinidin, eritromisin, penisilin,
böcek ısırığı,
hipotermi,
besin alerjileri.

semptomlar

Hastalığın birkaç formu vardır:

Basit (cilt) - bazı kısımları nekrotize edebilen hemorajik döküntü. Hastalığın başlangıcında, döküntü temel olarak alt uzuvların distal kısımlarında yoğunlaşır ve daha sonra kalçalara ve uyluklara yayılır.
Eklem (romatoid) - alt ekstremite geniş eklemlerinde ağrı, genellikle miyalji ve cilt lezyonları eşliğinde.
Karın - spastik karın ağrısı, tekrarlayan bulantı ve kusma, gastrointestinal kanama.
Renal - proteinüri, makro veya mikroglobulinüri, glomerülonefrit gelişimi.
Fulminan - geniş kanamalar, ayak kangreni, eller, çocukluk çağı enfeksiyonundan sonra yaşamın ilk 2 yılındaki çocuklarda daha sık görülen diğer nekrotik lezyonlar.
Karışık - çeşitli vaskülit formlarının semptomları ile karakterize edilir.

Teşhis ve tedavi

Romatizmal purpura tanısı 4 ana kriter temelinde yapılır:

Aşikar mor.
20 yaşından önce hastalığın başlangıcı.
Yemek yedikten sonra kötüleşen karın ağrıları.
Arteriyol ve venül biyopsisinde granülosit tespiti.

Tedavi hipoalerjenik bir diyet reçetesi, antiagreganlar ve antikoagülanlar, glukokortikosteroidler ve immünosupresanların uygulanmasına kadar uzanır.

Hemorajik vaskülit: nedenleri, tedavisi

| 24 Kasım 2014 | | 2,064 | Kategorize